HEMLIBRA®

Référence

Fiche patient Fiche professionnel de santé


DCI	Emicizumab
ATC	B02BX06
CLASSE	Antihémorragiques, autres hémostatiques systémiques

Description de la pathologie

Indications thérapeutiques

HEMLIBRA® est indiqué en prophylaxie pour prévenir les épisodes hémorragiques :

Chez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII) avec inhibiteurs anti-facteur VIII.
Chez les patients atteints d’hémophilie A sévère (déficit congénital en facteur VIII, FVIII < 1%) sans inhibiteur anti-facteur VIII.

HEMLIBRA® peut être utilisé dans toutes les tranches d’âge.

Population adulte

Posologie du traitement : se référer à la prescription médicale.

Posologie recommandée

Dose de charge : 3 mg/kg une fois par semaine au cours des quatre premières semaines (Poids corporel du patient (kg) x dose (3 mg/kg) = quantité totale (mg) à administrer)

Dose d’entretien : soit 1,5 mg/kg une fois par semaine, soit 3 mg/kg toutes les 2 semaines, soit 6 mg/kg toutes les 4 semaines (Poids corporel du patient (kg) x dose (1,5 ou 3 ou 6 mg/kg) = quantité totale (mg)à administrer)

* Le volume total d'Hemlibra à injecter = Quantité totale (mg) d'HEMLIBRA® à administrer ÷ concentration du flacon (mg/mL) = volume total d'Hemlibra (mL) à injecter.

Posologie population pédiatrique

Présentations et dosages

HEMLIBRA® 30 mg/ml, solution injectable en flacon de 1 ml - Boite de 1.
HEMLIBRA® 150 mg/ml, solution injectable en flacon de 0,4 ml - Boite de 1.
HEMLIBRA® 150 mg/ml, solution injectable en flacon de 0,7 ml - Boite de 1.
HEMLIBRA® 150 mg/ml, solution injectable en flacon de 1 ml - Boite de 1.

Pour aller plus loin

Stratégie thérapeutique : HAS 20 19

Données réglementaires : RCP

Mode d'administration

Solution injectable stérile et prête-à-l'emploi à administrer par voie sous-cutanée, sans dilution préalable et en utilisant une technique aseptique appropriée sous le contrôle d’un professionnel de santé.

HEMLIBRA® est à administrer en injection sous la peau (voie sous-cutanée). L’auto-injection est possible après une courte formation délivrée par un professionnel de santé.

L’auto-injection n’est pas recommandée pour les enfants âgés de moins de 7 ans.

Une seringue, une aiguille de transfert et une aiguille d’injection sont nécessaires pour prélever la solution d’HEMLIBRA® du flacon et l’injecter par voie sous-cutanée.
Une seringue de 1 ml doit être utilisée pour effectuer une injection d’un volume maximal de 1 ml de solution d'HEMLIBRA® et une seringue de 2 à 3 ml pour une injection d’un volume supérieur à 1 ml et jusqu’à 2 ml.

Des flacons de différentes concentrations d'HEMLIBRA® (30 mg/ml et 150 mg/ml) ne doivent pas être combinés en une seule injection pour administrer la dose prescrite.

1 - Avant administration, la solution doit être inspectée visuellement afin de s’assurer de l’absence de particules ou de changement de couleur. HEMLIBRA® est une solution incolore à légèrement jaune. La solution doit être éliminée si des particules visibles ou un changement de coloration du produit sont mis en évidence.

2 - Se laver les mains et désinfecter le site d’injection.

3 - Injection du médicament.

L’administration doit être limitée aux sites d’injection recommandés : abdomen, parties supérieures externes des bras et cuisses ou dans la partie supérieure externe du bras si l'injection est réalisée par un aidant ou un professionnel de santé.
Varier le site d’injection peut contribuer à prévenir ou réduire les réactions au site d’injection.
Ne pas réaliser d'injection dans les zones où la peau est rouge, contusionnée, sensible ou indurée, ni dans les régions qui présentent des nævi ou des cicatrices.

4 - Jeter le dispositif d'administration usagé dans un container adapté à rapporter à la pharmacie.

Pendant la durée du traitement, les autres médicaments administrés par voie sous-cutanée doivent de préférence être injectés à des sites anatomiques différents.

Effets indésirables les plus fréquents

Affections du système nerveux : céphalée

Affections gastro-intestinales : diarrhée

Affections musculo-squelettiques et systémiques : arthralgie, myalgie

Troubles généraux et anomalies au site d’administration : réaction au site d’injection, pyréxie

Autres : se reporter au RCP

Conduite à tenir en cas d'effets indésirables

Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins)
Cette affection grave pouvant engager le pronostic vital est liée à l’utilisation de l’aPCC (concentrés de complexe de prothrombine activé) pendant un traitement par HEMLIBRA®. La paroi des petits vaisseaux sanguins peut être endommagée et des caillots sanguins peuvent s’y développer. Dans certains cas, cette affection peut entraîner des atteintes au niveau des reins et d’autres organes.

La vigilance est requise en cas de :

risque élevé de développement de cette affection (antécédents familiaux de microangiopathie thrombotique), ou,
prise concomitante de médicaments qui en augmentent le risque, tels que : ciclosporine, quinine, ou tacrolimus.

En cas de survenue de l'un des symptômes suivants : confusion, faiblesse, gonflement des bras et des jambes, jaunissement de la peau et des yeux, douleur vague au niveau du ventre (abdomen) ou du dos, mal au coeur (nausées), vomissements ou diminution de la quantité d’urine, les traitement par HEMLIBRA® et l’aPCC doivent être arrêtés et une consultation médicale d'urgence est requise.

Evénements thromboemboliques (caillots sanguins)
Cet effet survient lors de l’utilisation de concentré de facteurs du complexe prothrombique activé (aPCC), au cours du traitement par HEMLIBRA®.
Dans de rares cas, un caillot sanguin peut se former à l’intérieur des vaisseaux et les obstruer, engageant ainsi le pronostic vital.
Les traitements par HEMLIBRA et aPCC doivent être arrêtés et une consultation médicale d'urgence est requise en cas de survenue de l'un des symptômes suivants :

gonflement, chaleur, douleur ou rougeur : ils peuvent être les signes de la présence d’un caillot sanguin dans une veine à proximité de la surface de la peau;
maux de tête, engourdissement du visage, douleur ou gonflement au niveau des yeux ou altération de la vision : ils peuvent être les signes de la présence d’un caillot sanguin dans une veine située derrière l'oeil;
noircissement de la peau : ce symptôme peut être le signe d’une lésion sévère du tissu cutané.

Conduite à tenir en cas d'oubli de dose

Injecter la dose oubliée dès que possible et au plus tard la veille de la dose suivante initialement prescrite. Poursuivre les injections selon la prosologie prescite.

Ne pas injecter deux doses le même jour pour compenser la dose oubliée.

En cas de doute, l'avis d'un professionnel de santé est recommandé.

En cas de surdosage

Symptômes
Un surdosage accidentel peut entraîner une hypercoagulabilité.

Prise en charge
Les patients ayant eu un surdosage accidentel doivent contacter immédiatement leur médecin et faire l’objet d’une surveillance étroite.

En cas d'arrêt du traitement

La décision d’arrêter d’utiliser HEMLIBRA® doit être discutée avec le médecin. Les symptômes peuvent revenir à l’arrêt du traitement.

Situations particulières

Avant de débuter le traitement par HEMLIBRA®
Il est nécessaire que le médecin prescripteur présente au patient l’utilisation des « agents by-passants » (médicaments facilitant la coagulation du sang mais fonctionnant différemment du facteur VIII). Le traitement par ces agents by-passants peut nécessiter d’être modifié lors du traitement par HEMLIBRA®. Les exemples d’agents by-passants comprennent : le «concentré de facteurs du complexe prothrombique activé» (aPCC) et le « FVIIa recombinant » (rFVIIa).

Surveillance et analyses biologiques
Le traitement par HEMLIBRA® peut modifier l'iterprétation des résultats d'analyses biologiques. Le traitement doit être déclaré à tous les professionnels de santé impliqué dans la prise en cahrge du patient.

Voyage

Si une injection est prévue pendant le voyage, le médicament doit être transporté dans un coffret isotherme, puis remis au frais dès l'arrivée.
En cas d'utilisation des transports aériens : nécessité de voyager avec son ordonnance et un certificat, de préférence en anglais, justifiant le traitement et sa conservation dans le coffret isotherme en cabine (idéalement, prendre contact au préalable avec la compagnie aérienne pour connaître leurs procédures).

Contre-indications

Hypersensibilité au principe actif ou à l'un des excipients.

Se reporter au RCP

Grossesse et allaitement

Source

Femmes en âge de procréer / Contraception
Les femmes en âge de procréer recevant Hemlibra doivent utiliser une contraception efficace pendant et au moins six mois après l’arrêt du traitement par Hemlibra.

Grossesse
Hemlibra doit être utilisé pendant la grossesse uniquement si le bénéfice potentiel pour la mère l’emporte sur le risque potentiel pour le fœtus. Il conviendra de prendre en compte que le risque de thrombose est accru pendant la grossesse et après l’accouchement et que plusieurs complications de la grossesse sont liées à un risque plus élevé de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

Allaitement
La décision d’interrompre l’allaitement ou de ne pas initier/d’interrompre le traitement par Hemlibra doit être prise en prenant en compte le bénéfice de l’allaitement pour l’enfant et le bénéfice du traitement pour la mère

Conditions de prescription et de délivrance

Source Meddispar

Médicament à prescription hospitalière.

Double circuit de dispensation Ville/Hôpital mis en œuvre à compter du 15 juin 2021.

Le traitement doit être instauré et renouvelé sous la surveillance d’un médecin expérimenté dans le traitement de l’hémophilie et/ou des troubles de l’hémostase.

L’initiation de traitement est effectuée dans un centre spécialisé avec dispensation des médicaments par la PUI.

Dispensation à l'officine
Le patient transmet les coordonnées du pharmacien de la pharmacie d’officine choisie au pharmacien hospitalier ou à un membre de l’équipe du Centre de Références et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CRC-MHC) afin que ce dernier :

Soit destinataire de la prescription du médecin du CRC-MHC où est traité le patient et des informations nécessaires à sa bonne prise en charge telles que les coordonnées des différents intervenants;
Ait accès au module de formation sur la pathologie, l'environnement et les traitements mis à disposition par le Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels des protéines de la coagulation: site web Hemophar.
Puisse anticiper la commande du traitement pour la prochaine dispensation. Le pharmacien d’officine conserve pour chaque patient, copie de l’ordonnance, des délivrances successives et les éventuelles informations associées.

Afin de garantir la continuité du traitement, il est recommandé qu’au moins deux pharmaciens de l’officine soient formés à la dispensation du médicament.
Le pharmacien d’officine et l'équipe du CRC-MHC établissent les modalités pratiques de transmission des données de suivi du patient en veillant à la sécurité des échanges.

Le pharmacien d’officine conserve pour chaque patient, copie de l’ordonnance, des délivrances successives et les éventuelles informations associées.

Délai de présentation de l'ordonnance : 3 mois

Durée de traitement délivrable : 4 semaines ou 30 jours

Informations médicales

Service d’information médicale ROCHE :

Par téléphone : 01 47 61 47 61
Par Email: paris.imp@roche.com

Commande

Auprès de votre grossiste répartiteur

Directement auprès du laboratoire ROCHE : 01 47 61 61 61.

Modalités de conservation

A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C). Ne pas congeler.

Conserver le flacon dans son emballage extérieur à l'abri de la lumière.

Une fois sortis du réfrigérateur, les flacons non ouverts peuvent être conservés à température ambiante (température inférieure à 30 °C) pendant une durée maximale de 7 jours.

Après conservation à température ambiante, les flacons non ouverts peuvent être remis au réfrigérateur. La durée cumulée totale pendant laquelle le médicament est conservé à température ambiante ne doit pas dépasser 7 jours.

Les flacons ne doivent jamais être exposés à des températures supérieures à 30 °C. Les flacons qui ont été conservés à température ambiante pendant plus de 7 jours ou exposés à des températures supérieures à 30 ° C doivent être jetés

Lorsque le médicament a été transféré du flacon dans la seringue, HEMLIBRA® doit être utilisé immédiatement. Ne pas réfrigérer la solution dans la seringue.

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.